쿠싱 증후군
쿠싱 증후군이란 내분비선의 하나인 부신으로부터 탄수화물이나 지질, 단백질의 대사를 컨트롤하는 코티솔이라는 호르몬이 만성적으로 과잉분비되는 질환을 말합니다. 쿠싱 증후군은 지정 난치병 중 하나이며, 근육이 약해지고 피부가 얇아지는 등의 증상이 특징으로 나타납니다.
코티솔은 생명 유지에 필수적인 호르몬으로, 보통 아침에 일어났을 때에 많이 분비되는 반면, 자고 있을 때는 줄어들지만, 쿠싱 증후군에 걸리면 상시 대량의 코티솔이 분비되어 당뇨병이나 고혈압, 우울증과 같은 다양한 질병을 유발하게 됩니다.
쿠싱 증후군은 뇌하수체에 이상이 있는 경우 또는 부신이 원인인 경우 등 여러 병형으로 나눌 수 있으며, 연간 100건 전후의 증례가 주로 여성에게 많이 나타난다고 합니다.
쿠싱 증후군 원인
쿠싱 증후군 원인은 대표적으로 다음의 두 가지를 들 수 있습니다.
- 하수체로부터의 자극에 의해 부신으로 코르티솔이 과잉으로 만들어지는 케이스
- 부신 그 자체에 문제가 있는 케이스 등이 대표적. 뇌하수체가 원인인 경우
1번 케이스는 선종(뇌하수체에 생기는 양성 종양)이 생겨 부신피질 자극 호르몬이라는 물질이 대량으로 분비되고, 거기에 부신이 반응하여 코티솔이 다량으로 분비됩니다. 이것은 단적으로 "쿠싱병"이라고 부르기도 합니다.
2번 케이스는 선종이 부신내에 생겨 뇌하수체로부터의 자극이 없어도 마음대로 코티솔이 과잉분비됩니다. 이것은 "부신성 쿠싱 증후군"이라고 부릅니다. 부신선종이 발생하는 것 자체는 드문 일이 아니지만, 선종이 기능성을 유지해 호르몬의 과잉 분비가 일어나는 것은 드문 상황입니다.
이외외, 부신암의 한 가지 증상으로서 쿠싱 증후군이 나타나는 경우 및 치료약의 부작용으로서 발병하는 경우도 드물에 존재합니다.
쿠싱 증후군 증상
쿠싱 증후군은 코티솔의 영향으로 체간에 과도한 지방이 생기기 때문에 비만 경향이 나타나기 쉽습니다. 문 페이스(Moon Face)라고 하여 둥글고 큰 보름달 모양의 얼굴이 되는 것도 특징적인 증상이라고 할 수 있습니다. 한편 손발의 근육이 쇠약해져 몸통에 비해 가늘어지는 것을 "중심성 비만"이라고 부릅니다.
쿠싱 증후군에 걸리면 피부가 얇아지고 모세 혈관이 확장됨으로써 핑크색을 띠는 얼룩무늬가 생길 수 있고, 약간의 타박상으로도 내출혈을 일으키기 쉬워져 상처 치유가 더뎌질 수 있습니다.
질병이 진행되면 감염증에 걸리기 쉬워지고 패혈증으로 인해 사망하기도 하며, 정신면에서는 우울 경향이 보이는 한편, 그 밖의 합병증으로 당뇨병, 지질 이상증, 고혈압, 골다공증 등이 발병하는 경우도 많습니다.
쿠싱 증후군 검사 및 진단
먼저 중심성 비만과 문 페이스, 피부 위축, 피하 출혈 등의 임상 징후로부터 쿠싱 증후군 증상에 대해 의심을 시작하게 됩니다. 이후 진단을 확정하기 위해 혈액검사로 혈중의 코티솔 수치, 다른 부신호르몬의 수치, 부신피질 자극 호르몬의 수치 등을 측정하고, 동시에 소변 검사를 통해 소변 중 코티솔과 그 대사 산물을 측정합니다.
또한 호르몬의 과잉 분비의 원인을 확인하기 위해 전신의 CT와 MRI 등의 이미지 검사를 통하여 부신 종양과 뇌하수체 선종의 크기와 위치를 확인합니다. 이 때 코티솔 수치가 상승하고 있는 원인이 뇌하수체에 있는지 여부를 확인하기 위해서 덱사메타손 억제 시험을 사용하기도 하고, 또는 뇌하수체에서 나오는 정맥에서 혈액 채취를 실행할 수도 있습니다.
쿠싱 증후군 치료
쿠싱 증후군 치료는 기본적으로 수술 방식이 선택됩니다. 뇌하수체 선종이 원인인 경우에는 개두 수술이나 비내시경 수술에 의해 종양을 적출하여 방사선 조사를 실시합니다. 이로 인해 부신피질 자극 호르몬의 수치 등이 정상으로 돌아오려면 약 1년에서 2년 정도가 걸리게 됩니다.
참고로 뇌하수체 선종은 작아서 찾기가 어렵고, 선종이 재발하는 경우도 있는데, 이 때는 부득이하게 재수술이 필요할 수도 있습니다. 수술로 개선이 예상처럼 되지 않는 경우에는 내복약이나 주사약의 사용도 검토됩니다.
부신 종양이 원인인 경우 복부 절개 또는 내시경으로 부신 종양만 제거하거나 부신 자체를 추출합니다. 이전에는 발견이 늦어져 합병증을 일으키고 나서 치료를 개시하는 경우가 많았기 때문에 완치가 어려운 병으로 여겨져 왔습니다만, 최근에는 증상의 발견 시기가 빨라졌기 때문에 적절한 치료를 받으면 원활한 회복을 기대할 수 있으며, 특히 부신 종양을 유래하는 쿠싱 증후군의 경우는 순조로운 개선을 기대할 수 있습니다.
예방/치료 후 주의
쿠싱 증후군은 제대로 치료를 하면 2 ~ 3개월 내에 개선이 가능하며, 현재는 완치 가능성이 높은 질환으로 여겨지고 있는 것도 사실입니다. 그러나 방치하면 고혈압이나 당뇨병, 지질이상증, 골다공증 등 다양한 합병증이 일어날 수 있으므로 주의가 필요할 수 있습니다.